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La Anemia de Células Falciformes

SILVIA OJANGUREN| EL UNIVERSAL

Este mal ataca las células y obliga al paciente a recibir transfusiones sanguíneas, que suelen convertirse en un riesgo grave para su salud.

La Anemia de Células Falciformes (ACF) es un mal que ataca a relativamente pocas personas en el mundo, pero es muy importante que sus víctimas sepan que la ciencia prepara un medicamento que contrarrestará los efectos nocivos de las necesarias trasfusiones sanguíneas que reciben.

Es una enfermedad rara y tiene en Estados Unidos el mayor número de pacientes, aproximadamente unos 72 mil. La ACF es un mal que se controla, cuando hace unos 30 años la mitad de los niños atacados por la Anemia de Células Falciformes no llegaba a la edad adulta. En 1994, la media de supervivencia era de 42 años para los hombres y 48 años para las mujeres.

Una de las armas del tratamiento estándar es la transfusión regular de sangre, lo cual ha demostrado que eleva los índices de supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. Esto se logra al sustituir los glóbulos rojos que contienen hemoglobina defectuosa por los que la tienen normal, lo cual eleva el nivel de oxigenación de la sangre para prevenir la aparición de complicaciones como el daño de órganos vitales.

La batalla gana terreno, pues se ha demostrado que las transfusiones consiguen reducir el riesgo de infartos en las víctimas de ACF. Hasta 17% de los niños enfermos sufren infartos, pero cuando no reciben las transfusiones sanguíneas el riesgo de padecerlos sube entre el 50% y 90% de los pacientes.

Bueno, pero...

La transfusión es vital, pero conlleva un efecto secundario, pues añade más hierro a la circulación sanguínea y como el cuerpo no tiene ningún mecanismo fisiológico para eliminarlo, se produce una "sobrecarga de hierro". Los expertos indican que esta acumulación del mineral en los principales sistemas orgánicos puede conducir a una disfunción seria de algún órgano y a la muerte si no es tratada correctamente.

En los pacientes que han recibido más de diez transfusiones se registra una sobrecarga de hierro. Como no hay ningún mecanismo natural para deshacerse de este exceso, el mineral debe ser eliminado usando una terapia llamada de quelación.

Idealmente, la terapia de quelación de hierro debería ser iniciada inmediatamente después de que comienza el tratamiento con transfusiones, pues es el único tratamiento efectivo para prevenir o tratar la sobrecarga de hierro. Su objetivo principal es prevenir que los órganos vitales se dañen. La amenaza principal es para hígado, corazón, páncreas y algunas glándulas como la tiroides.

Pero la realidad no cuadra con lo idea. Con las terapias de quelación actualmente disponibles, el tratamiento se inicia tarde, cuando la medición de los niveles de hierro en el hígado u otros órganos ugieren la posibilidad de la inminente sobrecarga de hierro.

Es un hecho que hace falta algo que alivie de manera oportuna este problema derivado de las transfusiones sanguíneas. Escenario en el cual trabajan los científicos de la farmacéutica Novartis, que creen estar cerca de ofrecer un nuevo medicamento que permitirá a los pacientes sobreponerse de manera más efectiva a la sobrecarga de hierro inducida por las múltiples transfusiones.

Los expertos de este laboratorio recomiendan a los pacientes de CAF solicitar mayor información acerca de este mal y la sobrecarga de hierro a un hematólogo de su centro de atención médica.

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