Foto: Archivo Siglo Nuevo
Se estima que en México hay más de seis mil personas diagnosticadas con hemofilia, una de las alteraciones, junto al síndrome de Willebrand o los trastornos de plaquetas, que impiden al cuerpo interrumpir el sangrado de una lesión.
Es una situación común, puede ser producto de un descuido, o de la mala suerte, o de la acción de otra persona. La piel se abre, la sangre escapa y la inteligencia fisicoquímica del cuerpo humano se da a la tarea de formar un tapón para detener el sangrado.
Sin embargo, existen individuos que con el simple hecho de realizar actividades cotidianas como correr tras un balón o salir a ejercitarse, actos que conllevan un riesgo de sufrir caídas o raspones, están arriesgando su integridad física más allá de las usuales torceduras o fracturas.
A la acción que interrumpe el flujo de sangre se le llama coagular, verbo que se vale de células llamadas plaquetas y proteínas denominadas factores de coagulación. La carencia de unas y otras forma parte de los llamados trastornos de la hemostasia, palabra surgida de unir 'hemo' (sangre) con 'stásis' (detención).
Los problemas para interrumpir un sangrado pueden ser consecuencia de cuestiones como enfermedades hepáticas severas (el hígado sintetiza buena parte de los componentes que intervienen en la coagulación), condiciones hereditarias, un bajo nivel de glóbulos rojos, carencia de vitamina K y efectos secundarios de los medicamentos.
Cuando se trata de contener las hemorragias el cuerpo pone en marcha diversos mecanismos.
Si una arteria, una vena o un capilar sufre una rotura o una lesión, el organismo recurre a maniobras como el espasmo vascular que estrecha por un período breve los vasos sanguíneos, una barrera de plaquetas, un coágulo sanguíneo y la producción acelerada de tejido para clausurar el efecto de la lesión.
La presencia de una alteración hemorrágica implica que existe un problema con el proceso para taponar las fugas. Esto significa que, al producirse una herida, la pérdida de sangre sea intensa y continua.
ALGUNOS TIPOS DE AFECCIONES
Las afecciones caracterizadas por la hemostasis irregular también son conocidas como coagulopatías y hemorragias anormales.
La trombocitopenia, por ejemplo, se caracteriza por una baja concentración de plaquetas en la sangre.
El síndrome de Von Willebrand es la más común de las alteraciones hereditarias de la función de las plaquetas. Se presenta tanto en esas células como en el plasma y en las paredes de los vasos sanguíneos. Impide el primer paso de la coagulación, las plaquetas no se adhieren a los desgarros de las paredes de los vasos.
La hemofilia A o clásica es causada por la falta del factor de coagulación sanguínea VIII. En la construcción de un bordo de contención para las hemorragias interviene una docena de factores que se enlistan utilizando números romanos y de acuerdo con su lugar en una secuencia precisa dirigida a proteger al organismo.
El octavo factor interviene en la fase final del proceso de coagulación, la creación de una especie de red que cierra la lesión del vaso sanguíneo. La mayoría de las personas con esta afección son hombres.
La enfermedad de Christmas, también conocida como hemofilia B, es una falla en el factor IX de la coagulación. Se trata de dos condiciones generalmente hereditarias y el resultado de ambas es el mismo, una prolongada pérdida de sangre.
La coagulación intravascular diseminada se caracteriza por un exceso de producción de elementos para detener el sangrado que va agotando las plaquetas y otros factores de coagulación.
Los trastornos hereditarios de plaquetas provoca que estas células no se unan para formar la barrera.
Otro padecimiento resultado de una herencia familiar es la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Esta afección se concentra en los capilares, los vuelve frágiles al grado de que se rompen sin oponer mucha resistencia y las plaquetas tienen complicaciones para adherirse. Esto provoca hemorragias en niveles como el genitourinario, el respiratorio o el nasal.
Los síntomas de estos padecimientos incluyen: sangrado en articulaciones y músculos, moretones que se crean con facilidad, menstruación excesiva, hemorragias nasales que no se detienen fácilmente, pérdida de sangre excesiva durante procedimientos quirúrgicos o como resultado de una herida o un alumbramiento, encías sangrantes, frecuentes y prolongados sangrados nasales.
Las complicaciones son de consideración, incluyen la posibilidad de sufrir un sangrado intenso que suele presentarse en el tubo digestivo o que cada lesión ponga en riesgo la vida del afectado. Otras consecuencias extremas son el sangrado y dolor en las articulaciones y la las hemorragias cerebrales.
DETECCIÓN Y TRATAMIENTO
Las pruebas y exámenes médicos que se pueden realizar para detectar los trastornos en la coagulación incluyen un conteo sanguíneo completo para verificar el volumen de sangre que se ha perdido y la cantidad de glóbulos rojos y blancos, la medición del tiempo que duran los episodios hemorrágicos y un examen de agregación plaquetaria.
Una vez que se identifica el problema se puede definir el mejor tratamiento. Algunos de los existentes son: la reposición del factor de coagulación, transfusiones de sangre o de plaquetas o recetar suplementos de hierro para restablecer los niveles normales del organismo.
De acuerdo con la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, uno de cada cinco mil varones nacen con este desorden genético y en territorio nacional hay más de seis mil personas diagnosticadas con este problema.
En el combate a las coagulopatías los científicos han conseguido avances importantes. Los métodos que hoy existen restauran el proceso de coagulación de los individuos afectados de manera que llevar una vida normal.
En mucho ayudan las revisiones médicas frecuentes, no pensando en resolver el problema de una vez por todas, sino en prevenir complicaciones, por ejemplo, haciendo que los aquejados reciban el factor de coagulación que les falla.
Porque no existe una cura definitiva para estas alteraciones de la hemostasia, y en algunos casos, como en el los hemofílicos, es una condición para toda la vida. El 70 por ciento de los niños con historia familiar son diagnosticados al nacer o después del primer episodio de sangrado.
Un reto en el caso de México es incrementar la disponibilidad de esos factores de coagulación en sus instalaciones sanitarias para que lleguen por lo menos al estándar aprobado a nivel internacional. Se trata de una inversión que vale la pena toda vez que permitir el progreso de estos padecimientos repercute en gastos mucho mayores por parte de los sistemas de salud.
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