Tejido cerebral de una persona con variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Foto: Jensfl orian
El progreso definitivo del padecimiento implica un deterioro mental fulgurante. El enfermo pierde la capacidad de moverse o hablar y puede caer en coma.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno degenerativo y mortal que afecta a una proporción muy baja de la población: el número de pacientes es de uno por cada millón de personas en todo el mundo.
En la comunidad científica hay un par de teorías a propósito del origen de la ECJ. Una es la del virus o un organismo no identificado. Se trata de una suposición porque los investigadores no han conseguido identificar y aislar a un agente de tipo viral o bacterial específico de las personas con ésta afección. Una teoría que goza de más respaldo apunta hacia una proteína llamado prión.
Se ha encontrado que el periodo de gestación abarca temporalidades de hasta 40 años. Sin embargo, una vez que aparecen los síntomas, el desenlace es acelerado. Apenas seis meses bastan para que la persona sea incapaz de cuidar de sí misma y es común que se registre el fallecimiento del afectado en un lapso no mayor de ocho meses. Unos pocos sobreviven hasta uno o dos años. Las causas de muerte que suelen consignarse son insuficiencia cardíaca o respiratoria.
Los signos suelen aparecer en la sexta década de vida. El repertorio incluye fallas de la memoria, ceguera, cambios de conducta, falta de coordinación motriz, debilidad de las extremidades y perturbaciones visuales.
También hay inconvenientes como insomnio, depresión, sensaciones raras, contracciones musculares involuntarias (mioclono) y pérdida de control de la vejiga.
La lista continúa con quiebre de la personalidad, cambios cognitivos y alteraciones del lenguaje y/o del habla, entre otros.
TIPOS
Se han establecido tres tipos principales del Creutzfeldt-Jakob:
•Esporádico: El individuo no presenta factores conocidos de riesgo para la afección. Es el tipo más común ya que acumula un 85 por ciento de los casos.
•Hereditario: La enfermedad está presente en el historial familiar del afectado. Estos expedientes representan menos del 10 por ciento.
•Adquirido: Se considera que es transmisible por exposición al tejido cerebral o del sistema nervioso, por ejemplo, al entrar en contacto con material biológico durante algún procedimiento médico. La proporción de estos pacientes no llega ni a uno de cada cien.
La ECJ pertenece a la familia de las encefalopatías espongiformes transmisibles. Una encefalopatía es un padecimiento que ataca la parte central del sistema nervioso. El término “espongiforme” se utiliza para referirse al aspecto de los cerebros afectados, llenos de orificios, como una esponja.
El progreso definitivo de la ECJ implica un deterioro mental fulgurante. El enfermo pierde la capacidad de moverse o hablar y puede caer en coma.
SIN DIAGNÓSTICO
No hay una prueba particular que sirva para la detección. Cuando existe la sospecha, el profesional de la salud primero debe asegurarse de que no está frente a algún otro de los males que producen demencia.
Por ejemplo, la ECJ rara vez se confunde con el Alzheimer. Los síntomas de la primera empeoran con una aceleración mucho mayor.
El médico recomienda realizar exámenes de sangre y buscar marcadores que algunas veces acompañan a la manifestación de la enfermedad. Una evaluación motriz sirve para observar si los reflejos son anormales, si hay algún incremento del tono muscular o una atrofia.
En las etapas iniciales, examinar el sistema nervioso y el estado mental sirve para determinar fallas en la memoria y cambios en otras funciones elementales.
Un electroencefalograma ayuda a registrar el patrón eléctrico del cerebro y una resonancia magnética muestra algún patrón característico de degeneración cerebral. La tomografía computarizada del cerebro permite descartar que los síntomas son causados por cuestiones como un ataque al corazón o un tumor.
También puede recurrirse a la punción lumbar (introducir una aguja en la espalda para obtener una muestra del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal) para evaluar el contenido proteínico.
No obstante, la única forma de confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia, es decir, la operación para extraer un trozo minúsculo de tejido cerebral del enfermo a fin de que un neuropatólogo emita su juicio sobre el caso.
Los trabajos para despejar dudas sobre la presencia de este trastorno no guardan consigo una oportunidad de mejora. La biopsia no es recomendable salvo en los casos en que existan opciones de que los signos del malestar se corresponden con un trastorno para el que existe algún tratamiento. Operar en busca de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob conlleva el riesgo de que, por accidente, el cirujano y otras personas que manejan el tejido cerebral resulten infectados.
NADA QUE HACER
No existe un procedimiento para curar o controlar esta afección degenerativa. La comunidad científica ha realizado pruebas con sustancias como esteriodes, antivirales, antibióticos y demás, pero ninguno de los métodos empleados arrojó un beneficio uniforme para los aquejados.
Las medidas y recomendaciones disponibles tienen como objetivo el alivio de los síntomas y hacer sentir al paciente la mayor comodidad posible, lo que incluye la prescripción de drogas opiáceas o clonazepam.
En cuanto a la convivencia con una persona que sufre este trastorno cerebral, se recomienda que los familiares o cuidadores adopten precauciones como:
Lavarse las manos y la piel expuesta antes de comer y beber.
Portar guantes cuando manipulen tejidos y fluidos de un enfermo o cuando curen heridas.
Utilizar ropa desechable cuando entra en contacto con el paciente.
Si no hay de otra que portar las prendas regulares, el consejo es que después de cada uso se coloquen en una solución de cloro para luego proceder al lavado normal.
Hans-Gerhard Creutzfeld y Alfons Maria Jakob describieron, en las primeras décadas del siglo pasado, una demencia relacionada con una degeneración espongiforme del cerebro.
Sus anotaciones, sin embargo, pasaron desapercibidas hasta que en los ochentas se buscó una respuesta al mal de las llamadas 'vacas locas'.
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